PIASTRINOPENIA O PIASTRINOPATIA?
a cura del Dottor Professor Aldo Ercoli
Lividi dopo lievi traumi, sanguinamenti eccessivi dopo piccoli tagli, estrazioni dentarie, tonsillectomia, tendenza all’epistassi (fuoriuscitA spontanea del sangue dal naso) e ai sanguinamenti dopo assunzioni di aspirina. Un tale quadro clinico deve, in primo luogo, far pensare alle piastrine, ad una loro carenza, una piastrinopenia.
E’ dovuto ad una maNcata produzione da parte del midollo osseo (anemia aplastica, anemia megaloblastica) oppure ad un’esaltata distruzione piastrinica (porpora – trombocitopenica autoimmune – Werloff – idiopatica da farmaci, post – trasfusionale, sepsi)? Nel Werloff e nella porpora trombocitopenia idiopatica o da farmaci il laboratorio (es. emocromocitometrico completo) ci evidenzia una riduzione del numero delle piastrine, una morfologia piastrinica alterata e un aumento del tempo di sanguinamento.
Se, viceversa, le piastrine sono normali sia come numero che per morfologia, ma c’è un prolungamento del tempo di sanguinamento si può avanzare l’ipotesi di un difetto della funzione piastrinica, malattia di Von Willebrand, malattia emorragica ereditaria (autosomica dominante) dovuta sia a difetti piastrinici (fattori Von Willebrand, VW) sia ad una modesta riduzione del fattore VIII piastrinico (modesto allungamento del PTT (tempo di tromboplastina parziale).
Nella storia clinica della malattia di Von Willebrand (chiamata anche pseudoemofilia) la madre è spesso anemica con flussi mestruali abbondanti. Il quadro clinico è comunque identico al Werloff: lividi dopo lievi traumi, sanguinamenti eccessivi dopo piccoli tagli etc.
Nella piastrinopenia da diminuita produzione midollare oltre all’anemia aplastica e megaloblastica vi sono un’infinità di altre cause: anemia di Fanconi; l’emoglobinuria parossistica notturna; la trombocitopenia con assenza dell’osso radiale (TAR sindrome); l’invasione midollare da parte del tessuto neoplastico; effetto di farmaci (chinidina, sulfamidici, sali d’oro, eparina, rifamipicina); sostanze chimiche e radiazioni, infezioni; grave insufficienza renale e/o epatica. Nella piastrinopenia da aumentata distruzione periferica (ridotta sopravvivenza) oltre al Werloff, a patogenesi autoimmune (presenza di anticorpi antipiastrine), vi sono forme sia acute postvirali che croniche: Lupus Erythematosus Systemicus; porpora post – trasfusionale; piastinopenia da farmaci.
La distruzione periferica delle piastrine può non essere su base autoimmune: sindrome emolitica – uremica; porpora trombotica trombocitopenia; coagulazione intravascolare disseminata; terapia eparinica.
A tutto ciò aggiungiamoci anche il sequestro piastrinico dovuto ad iperplenismo . Le cause invece da alterata funzionalità piastrinica, ossia piastrinopatie, possono essere sia congenite – ereditarie che acquisite. Non entro nei dettagli di questo vero e proprio ginepraio. Solo un’anamnesi accurata con conseguente interrogatorio semiologico del paziente può metterci sulla buona strada diagnostica.
Il quadro clinico è rappresentato da petecchie multiple (specie alle estremità inferiori delle gambe) e da piccole ecchimosi dopo traumi di lieve entità? Ci sono sanguinamenti anche a carico delle mucose (nasali, gastrointestinali, vaginali)? E’ stato un farmaco che ha scatenato il quadro clinico? C’è una malattia autoimmune o neoplastica? E, invece, un quadro insorto in un bambino (2 – 5 anni) durante una malattia esantematica? C’è stata anche epistassi? Vi sono associate anomalie scheletriche multiple o solo con agenesia (assenza congenita) dal radio?
Quali analisi cliniche richiedere?
Le distinguerei in quelle di base:
1.conta piastrinica;
2.morfologia piastrinica (se le dimensioni sono più grandi c’è evidentemente un tentativo di compenso midollare);
3.esame dello striscio periferico (presenza di globuli rossi frammentati);
4.tempo di sanguinamento;
5.PTT (tempo di tromboplastica parziale);
6.TAP (PT) tempo di attività protrombinica);
7.PTT (tempo di trombina).
Vi aggiungerei certamente le analisi generali (emocromo completo con formula leucocitaria; VES;PCR;RAtest, Waaler Rose, LES, sideremia, transaminasi, quadro proteico elettroforetico, immunoelettroforesi,azotemia, creatinina clearance.
Altre analisi più particolari le lascerei alla specialista ematologo. Ora nei laboratori di analisi chi fa più l’esame dello striscio periferico oppure controlla la morfologia piastrinica?
All’età di 20 anni, ai primi anni di studente di medicina, io vivevo (mattina e pomeriggio ) nei reparti internistici (Iandolo, Di Porto) del vecchio ospedale S. Filippo Neri. Ci crediate o no ero io, assieme ad un altro studente, che contavamo al microscopio i globuli rossi e bianchi, osservavamo la morfologia delle piastrine. Oggi si fa solo nei centri specialistici di ematologia ed in pochi attrezzati centri internistici.
Dovevo approfondirvi le differenze tra il morbo di Werloff e quello di Von Villebrand. Sarà l’età, mi sono lasciato andare, lungo la scia dei ricordi del tempo che fu, di quando avevo 20 anni. Perdonatemi
