Aldo Ercoli
L’eziologia della polimiosite è molto probabilmente su base autoimunitaria. E’ caratterizzata da un processo infiammatorio, con soprattutto infiltrazione linfocitaria, che provoca un danno della muscolatura scheletrica.
Nella dermatomiosite vi sono manifestazioni cutanee che accompagnano o precedono la flogosi dei muscoli con conseguente debolezza degli stessi.
Quali sono le manifestazioni cliniche? La debolezza muscolare bilaterale dei muscoli prossimali con difficoltà a salire le scale, alzarsi dalla sedia, pettinarsi. L’incapacità di sollevare la testa dal cuscino per la debolezza dei muscoli flessori del collo. Nella dermatomiosite sono presenti papule di color viola, talora scaglie, sulla superficie dorsale delle articolazioni interfalangee delle mani. Comune è una sensazione di dolenzia o dolore muscolare diffuso. Non è affatto rara la disfagia (difficoltà a mangiare, a deglutire che in un quarto dei casi è la manifestazione d’esordio, (in una mia paziente che ho visto nella metà degli anni 80 è comparsa dopo il danno muscolare). Più rare le malattie polmonari (interstiziopatia) e la dispnea. Di poco più frequenti i disturbi cardiaci (turbe della conduzione, tachiaritmia, cardiomiopatia. Un calo del peso corporeo e rialzi termici sono spesso presenti. Non è raro poi riscontrare un’associazione con altre malattie autoimmuni che colpiscono le articolazioni, i muscoli ed il connettivo (artrite reumatoide, Les, sclerodermia). Vi è poi una maggior incidenza di neoplasie maligne, specie negli anziani.
Dopo l’anamnesi è importante l’esame obiettivo. Il primo dato più importante è la debolezza della muscolatura prossimale che è di gran lunga maggiore di quella distale degli arti.
Lesione cutanee, non solo quelle interfalagee dorsali, possono assumere i più vari aspetti: eritema localizzata o diffuso , eruzioni maculo papulari, dermatite esfoliativa, eczema attorno alle orbite degli occhi, eruzioni molto arrossate sulle palpebre superiori, macchie di color lilla anche sul naso, guance, fronte, tronco. Nell’infanzia sono spesso presenti delle calcificazioni sottocutanee.
Con quali altre patologie differenziarla? La polimialgia reumatica in prima istanza, poi le malattie endocrine (soprattutto ipertiroidismo), la “miastenia gravis”, la distrofia muscolare, la miosite dovuta a parassiti, la miopatia mitocondriale. Non sottovaluterei le sempre più frequenti miopatie provocate da farmaci: corticosteroidi e alcolici in prima istanza ma anche statine e colchicina.
Quali analisi cliniche possono confermarci il sospetto diagnostico?
Soprattutto enzimi espressione del danno muscolare CPK, aldolasi ma anche GOT, GPT, LDH sono di solito elevate. Nel riscontro di un CPK molto elevato è bene controllare la mioglobina urinaria al fine di valutare la funzionalità renale. Nella polimiosite (o dermatomiosIte) associate a collagenapatie (o al solo sospetto) e bene richiedere reuma test, LES,fosfatasi alcalina. Nelle forme associate o neoplasie, la patologia cancerogena può precedere o seguire di due anni la comparsa della miosite. Sono soprattutto le neoplasie polmonari, mammariche, ovariche e quelle gastrointestinali le più frequenti. Vi è una forma che va sotto il nome di dermatomiesite primitiva idiopatica in cui le alterazioni della pelle possono precedere o seguire le alterazioni muscolari (personalmente è quella che ho riscontrato più di frequente).
La polimiosite primitiva idiopatica colpisce il doppio degli uomini rispetto alle donne. Tornando alle indagini, l’elettrocardiogramma non è normale solo in un piccolo numero di casi (5-7%)mentre l’EMG (esame elettromiografico) è patologico nel 40% dei casi. Utile la RMN nell’identificare i muscoli colpiti e guidare la biopsia (presenza di fibre muscolare con linfociti e macrofagi con reazione fagocitaria, cellule infiammatorie che infiltrano i piccoli vasi).
Riassumendo possiamo asserire che la diagnosi è fortemente sospetta quando un paziente accusi debolezza muscolare, aumento del CPK ed anomalie all’elettromiografia (EMG). Se vi sono solo eruzioni cutanee (dermatomiosite) non è sempre necessaria la biopsia muscolare che è invece è utile nelle polimiositi al fine di escludere altre malattie muscolari. Una di queste potrebbe essere la miosite da corpi inclusi che costituisce “la più comune miopatia infiammatoria nei pazienti >50 anni” (Harrison. Dennis L. Kasper 1995).
Ha caratteristiche diverse dalla poliomisite: 1)astenia e atrofia a carico dei muscoli distali degli arti; 2) la biopsia muscolare rivela corpi inclusi;3) vi è resistenza alle terapie immunologiche.
Qual è la terapia? Scopo della terapia è quello di migliorare la forza muscolare nell’attività quotidiana. Le CPK generalmente diminuiscono. I corticosteroidi (predisone 1-2 mg Kg die, da scalare con il miglioramento della forza muscolare) sono i farmaci di primo impiego. Qualora, per la gravità della malattia, la risposta non sia sufficiente occorre ricorrere al metotrexate o all’azatriopina che consentono anche il risparmio degli steroidi. Le immunoglobuline per via endovenosa, possono portare ad un certo miglioramento, anche se di non lunga durata, in alcuni casi di dermatomiosite. Utile anche la fisioterapia.
