POLICITEMIA

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QUANDO AUMENTANO I GLOBULI ROSSI E L’EMOGLOBINA

di Aldo Ercoli

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La policitemia è il sinonimo della policitosi (dal greco “numeroso globulo”). Vale a dire un aumento del volume totale dei globuli rossi dell’organismo. E’ diagnosticata sulla constatazione di un numero di emazie per mm, superiore a 6 milioni, e da un aumento proporzionale dell’ematocrito.

Si distinguono policetemie primitive: eritroleucemie, malattia eritroblastica dell’adulto e specialmente l’eritremia, detta anche malattia di Vaquez, una vera policitemia, una poliglobulia primitiva essenziale.

Fu proprio Vaquez che la chiamò eritremia (1892), dal greco “rosso sangue”, caratterizzata dal punto di vista clinico da una colorazione rossa della cute specie del volto, da aumento di dimensioni della milza (splenomegalia), dilatazione delle vene sottocutanee e del “fundus oculi”, vertigini e dolori agli arti inferiori.

Questa poliglobulia primitiva, di origine sconosciuta, può raggiungere anche i 7-8 milioni di globuli rossi per mm. Alle emazie di aspetto normale si associa un considerevole aumento del volume globulare e del tasso di emoglobina. E’ anche accompagnata da un aumento del numero dei globuli bianchi e delle piastrine.

Purtroppo, nonostante la terapia con salassi, fosforo radioattivo, e la chemioterapia, l’evoluzione è sempre mortale nell’arco di tempo di 10 – 15 anni, sia per trombosi vascolare (arteriosa o venosa) che per trasformazione maligna in leucemia acuta o mielofibrosi con splenomegalia.

In questo caso vi è un’eccessiva attività del midollo osseo solo per quanto riguarda la formazione di eritrociti normali mentre per tutto il resto la poliglobulia rientra nel quadro delle più severe sindromi mieloproliferative.

Lo stesso Vaquez la chiamò poliglobulia mielogena essendosi accorto di questa evoluzione. Le policitemie, o poliglobulie secondarie, sono di gran lunga più frequenti. Sono dovute a cause diverse: anossia nel caso di insufficienza respiratoria; cardiopatie congenite con shunt veno – arterioso (es. difetti del setto atriale o ventricolare); soggiorni prolungati in altitudine ove vi è carenza di ossigeno, (malattia di Mongue); eccessivo e continuo tabagismo; alcune patologie dell’emoglobina, nel decorso di neoplasie renali (K a cellule chiare) di epatocarcinomi, di fibromi uterini, tumori surrenalici oppure di emoangioblastomi del cervelletto.

Quando sospettare una policitemia (eritroblastosi)? Oltre all’aumento la norma del numero dei globuli rossi circolanti il sospetto nasce dalla constatazione di livelli di Hb (emoglobina) anormalmente elevati (>17 g/dl) per gli uomini e 15 g/dl nelle donne. Nella mia esperienza la policitemia secondaria l’ho solitamente riscontrata in modo del tutto casuale leggendo una risposta dell’esame emocromocitometrico eseguito di routine nelle analisi ematiche di base.

Non ho mai diagnosticato una poliglobulia primitiva di Vaquez, solo forme secondarie a perdite di volume plasmatico come in corso di gravi disidratazioni (eritrocitosi relativa) in cui non c’è un oggettivo incremento della massa dei globuli rossi oppure, molto più spesso, nei forti fumatori per eccesso di carbossiemoglobina o in soggetti che hanno soggiornato a lungo in luoghi ad alta altitudine (es. Città del Messico) per ipossiemia cronica. Più di rado nelle neoplasie secernenti eritropoietina (per es. tumore renale, epatico, uterino, emangioma cerebellare), nelle varianti emoglobiniche ad elevata affinità per ossigeno.

L’ho riscontrate in 3 casi della sindrome di Cushing (iperticosolemia), in 1 caso di eccesso di androgeni (testosterone). Come differenziare la policitemia vera da quella secondaria? La prima si differenzia da quella secondarie per la presenza di splenomegalia, aumento ei globuli bianchi (leucocitosi), delle piastrine, valori normali di vitamina B12, bassi livelli di eritropoietina.

In entrambe le patologie le più comuni complicanze sono dovute all’iperviscosità, con conseguente diminuzione del rilascio di ossigeno, e rischio di danno ischemico sia agli organi che trombosi (arteriose o venose).

Nelle policitemie secondarie, indipendentemente dalla cause, si ricorre ai salassi (Doppio rum e Capitan Miki non c’entrano) per valori di ematocrito >55% fino riportarli nei “range” normale. Ricapitolo l’approccio diagnostico della patologia.

Valori elevati di emoglobina? Se la massa eritrocitaria è normale l’eritrocitosi è relativa, se invece è elevata è necessario determinare i livelli ematici di eritropoietina; se ridotta occorre sospettare una policitemia vera (Vaquez), se elevati è bene misurare la saturazione arteriosa di O2.

E’ ridotta? Può trattarsi allora di una cardiopatia o pneumopatia (bronchite cronica ostruttiva, shunt AV o intracardiaco, soggiorno in alta quota).

E’ nomale? Il paziente è certamente un forte fumatore specie se i livelli di carbossiemoglobina sono elevati. Se il paziente non è un fumatore con valori normali o aumentati di carbossiemoglobina è giusto pensare ad una emoglobinapatia da aumentata affinità per O2. Se, infine, escludiamo queste ipotesi, perché l’affinità è normale, dobbiamo richiedere accertamenti clinici (ecografia renale, Tc cranica (emangioma cerebellare), Tc pelvi (leiomioma uterino), Tc addome (epatocarcinoma).