Debolezza cronica, facile affaticabilità (specie pomeridiana), perdita di peso, sintomi gastrointestinali (inappetenza, nausea, vomito, diarrea)sono i sintomi di più frequente riscontro nell’insufficienza corticosurrenale primaria.
L’esame generale del paziente può essere normale. E’ importante osservare bene la pelle per sospettare la malattia di Addison, dovuta ad un’ insufficienza surrenalica idiopatica (atrofia primitiva della corteccia surrenalica). Anche se vi possono essere eziologie meno comuni (tbc, infezioni fungine, emorragia surrenale causata da anticoagulanti, carcinomi metastatici del surrene etc) ai nostri giorni l’eziologia più frequente di soppressione surrenalica è la terapia prolungata con farmaci steroidei (cortisonici).
Le ghiandole surrenali sono due e si trovano addossate ai reni. Ciascuna è composta da una corteccia esterna e da una midollo interna. La secrezione di ACTH (ormone adrenocorticotropo) proviene dall’ ipofisi anteriore che stimola la corteccia surrenale a secernere un gruppo di ormoni steroidi nel torrente sanguigno:
1)Minerolocorticoidi (metabolismo del sangue e dell’acqua);
2) glucocorticoidi (metabolismo dei glucidi (zuccheri);
3) ormoni sessuali (imparentati con gli androgeni del testicolo e con estrogeni e progesterone dell’ovaio, a seconda dei due sessi).
Perché mi riferivo alla pelle del paziente? Nella malattia di Addison, un paziente con astenia, perdita di peso, sonnolenza vi sono variazioni della pigmentazione cutanea (talora sono l’unico segno obiettivo). Queste varianti cutanee possono includere un’ iperpigmentazione (pelle scura) o una colorazione grigiastra delle parti del corpo esposte ai raggi solari rispetto a quelle nascoste, un aumento del numero delle lentiggini e talora vitiligine. Un soggetto, con i sintomi sopracitati, che torna dalle vacanze estive marine tutto abbronzato può trarci in inganno anche se nell’Addison può essere presente una pigmentazione blu – marrone delle labbra e spesso una diminuzione della pressione arteriosa e della glicemia.
La prima è dovuta alla diminuzione del livello ematico del sodio (i fluidi corporei presentano un grave squilibrio elettrolitico) mentre il livello del potassio si innalza perché fugge nei fluidi interstiziali. Ciò comporta che le normali relazioni osmotiche non sono più conservate, si riduce il volume del sangue e scende anche la pressione arteriosa.
L’abbassamento della glicemia è invece la conseguenza della scarsa produzione di glicocorticoidi con diminuzione della formazione di glucosio a spese dei protidi (proteine). Ecco cosi spiegati i sintomi di debolezza, facile affaticabilità, perdita di peso, ipotensione. Il paziente ha un forte desiderio di sale per sentirsi meglio.
L’insufficienza surrenale idiopatica può essere associata, a molte altre malattie quali il diabete mellito, la tiroidite di Hoshimoto, la tireotossicosi (ipertiroidismo), l’ipoparatiroidismo. In questi casi si sospetta una malattia autoimmunitaria multighiandolare (talora su base familiare).
L’insufficienza surrenale primaria va distinta da quella secondaria che è dovuta ad insufficienza globale ipofisaria (ipopituitarismo) oppure a lesioni ipotalamiche: infarti, sarcoidosi, aneurisma, craniofaringioma, meningioma a cavallo della sella turcica. Anche qui vi sono gli stessi sintomi della forma primaria, cui possono aggiungersi, a seconda delle sede colpita, deficit della vista, cefalea (frontale, del vertice, temporo – parietale) e soprattutto, a differenza della primaria, una mancata pigmentazione dopo l’esposizione al sole (quadro clinico detto impropriamente “ Addison bianco”).
Il paziente poi non manifesta in genere la necessità di assumere sale. Più evidente è la confusione mentale con sonnolenza, la perdita della libido e dei capelli. Sia nella forma primaria (Addison) che in quella secondaria (lesioni ipotalamo – ipofisarie) l’esordio dei sintomi può essere più sfumato, assai insidioso oppure acuto.
L’insufficienza surrenale acuta (mancata assunzione della terapia sostitutiva prescritta; dopo malattie infettive gravi; interventi chirurgici; anestesia; brusca sospensione della terapia steroidea; trombosi etc) è caratterizzata da cefalea, irrequietezza, malessere, vomito, dolore addominale, aumento della temperatura corporea, stato di shock che può portare al coma e alla morte.
Riguardo agli esami clinici necessari per confermare la diagnosi è bene far ricoverare il paziente in centri altamente specializzati (specie reparti di endocrinologia).
Aldo Ercoli
