SENZA PIU’ LACRIME NE SALIVA
E’ una malattia immunologica la sindrome di Sjogren dovuta ad un ‘infiammazione cronica, cellulo-mediata, che determina una disfunzione delle ghiandole esocrine (secrezione dei prodotti eliminati, sia a livello dei rivestimenti estemi, sia alivello di una mucosa e altre manifestazioni sistemiche). Ciòcomporta un’infiammazione e distruzione delle ghiandole salivari e lacrimali da parte di linfociti con conseguente secchezza oculare (xeroftalmia o cheratocongiuntivite secca) e secchezza orale (xerostomia). Può essere primitiva quando si presenta da sola oppure secondaria quando si associa con altre patologie autoimmuni (linfomi, lupus eritematosus sistemico, sclerodermia).
Quali sono i sintomi?
I pazienti, nella secchezza oculare, riferiscono di avere gli “occhi secchi”, “una sensazione di corpo estraneo” oppure semplice irritazione corneale, con o senza alterazione della vista o fotofobia (paura della luce).
L’assenza della saliva, per atrofia ghiandolare, comporta invece “bocca secca asciutta”, con difficoltà a masticare o deglutire cibi asciutti (es. pane) o anche difficoltà nel dialogare con necessità di bere frequentemente piccoli sorsi d’acqua. La disfunzione di altre ghiandole esocrine (naso, cute, vagina, pancreas, albero tracheobronchiale etc) provoca secchezza a carico del distretto interessato.
La dispareunica (il coito è associato a persistente e ricorrente dolore ai genitali sia nella femmina, ove è più frequente, che nel maschio, in assenza di lesioni organiche degli organi genitali) è dovuta alla secchezza vaginale. L’interessamento delle ghiandole esocrine del pancreas provoca malassorbimento pancreatico o la pancreatite. A carico della cute vi è xerosi (pelle secca, asciutta). I sintomi più frequenti sono quelli oculari e salivari. Non ci sono più lacrime né saliva. La sindrome di Sjogren colpisce soprattutto le donne di mezza età. Personalmente mi è capitato di riscontrarla in due uomini medio-orientali all’ inizio del nuovo secolo.
Su quali elementi si basa una diagnosi di certezza? Per una diagnosi certa della patologia, dopo aver escluso una patologia sottostante che possa simulare la Sjogren, devono essere presenti, contemporaneamente sia la xeroftalmia (assenza di lacrime) che la xerostomia (assenza di saliva) e almeno uno di questi autoanticorpi: ANA (anticorpi antinucleo), RA test positivo (fattore reumatoide), anticorpi anti-SSA e anti SSB, dove SS sta per sindrome di Sjogren). Ulteriore conferma ci puòvenire da campioni bioptici di ghiandole salivari prelevati dal laboro inferiore (infiltrazione linfocitaria focale specifica). Altre patologie infiltrative (sarcoidosi, amiloidosi, emocromatosi, sifilide, epatite B e C)possono simularela Sjogren, da cui devono essere differenziate.
Qual è la prognosi? Quello che più preoccupa è il marcato aumento di volume dei linfomi. Questi ultimi possono essere sia la conseguenza delle trasformazioni maligne delle ghiandole esocrine clinicamente coinvolte cheoriginare da sedi apparentemente non interessate (soprattutto linfonodi cervicali). E’ sempre bene pertanto sospettare il linfoma in un paziente affetto da sindrome di Sjogren che presenti una nuova tumefazione ghiandolare oppure un aumento di dimensioni di una ghiandola linfatica. In queste patologie è altissima l’incidenza di linfomi (44 a 1).
Qual è la terapia?
Una volta sospettata la diagnosi, il medico di medicina generale, oltrea richiedere una visita specialistica immunologica-internistica, può consigliare nella xeroftalmia lacrime artificiali (oltre a portare gli occhiali da sole), sostituti di saliva e collutorio a base di fluoro, nella xerostomia. Da evitare le caramelle zuccherate ed i chum-gum.
Aldo Ercoli
Aldo Ercoli
