LA SINDROME DI BEHCET

0
314
Sindrome di Behcet

Dall’estremo Oriente alle sponde del Mediterraneo, percorrendo la lunga “via della Seta”.

magnesio
Dottor Professor
Aldo Ercoli

Questo itinerario carovaniero ha fatto incontrare uomini e donne molto diversi tra loro, per caratteri somatici etnici, religiosi, culturali. Ci ha lasciato una strana malattia, la Sindrome di Behcet, che colpisce, giovani adulti, sia uomini che donne, che provengono proprio dalle regioni del Mediterraneo e dal Medio ed Estremo Oriente. Chissà che relazioni intime avevano intrattenuto!

La sindrome di Behcet è una patologia immunitaria, sistemica, che si presenta con ulcerazioni a ripetizioni, ricorrenti, del cavo orale (lingua, guancie, palato ..) e dei genitali (pene, scroto, uretra, vagina). A ciò va aggiunto la complicanza più temuta: l’interessamento oculare. I maschi presentano sovente una forma più grave.

I neri, i soggetti di colore, sono immuni, non ne sono colpiti. Nella metà dei casi si riscontrano autoanticorpi circolanti nel sangue diretti contro la membrana della mucosa orale. Ne deriva un’infiammazione dei piccoli vasi, una vasculite che colpisce arteriole, venule e capillari, con tendenza alla formazione di trombi venosi. Essenziale ai fini diagnostici è la presenza di ulcere aftose ricorrenti. Hanno un diametro che varia dai 2 ai 10 mm, sono dolenti, siano esse profonde o superficiali presentano una base necrotica di colore giallo. Siano esse isolate oppure a “grappolo d’acini d’uva” sono localizzate ovunque nella cavità della bocca. Meno comuni ma più specifiche sono le ulcere genitali più frequenti nell’uomo. Le ulcere, orale e/o genitali, persistono solo 1-2 settimane, guariscono senza lasciare cicatrici … ma poi ritornano. Nella sindrome di Behcet vi possono essere anche lesioni cutanee, di rado vasculite più di frequente follicoliti, eritemi nodosi, esantemi a “forma di ragno”. Un’ infiammazione aspecifica della pelle dopo un graffio.

Feci diagnosi della malattia una sola volta, agli inizi del nuovo secolo, in un siriano che visitai a Ladispoli. Me ne accorsi dopo una iniezione intradermica. Un “test di potergia” positivo, specifico del Bechcet. Ne io, ne il dermatologo e l’immunologo riuscimmo a guarirlo. Il paziente presentò poi un abrasione oculare bilaterale che lo portò alla cecità. Altre complicanze oculari, oltre all’irite, sono l’uveite posteriore, l’occlusione dei vasi della retina, la neurite ottica. L’ uveite in genere indica un severo interessamento retinico. Nel 25% dai pazienti si riscontra una trombosi venosa periferica superficiale o profonda. Rara è l’artrite, non deformante, che colpisce ginocchia e caviglie, cosi come è rarissima l’embolia polmonare, l’aortite e l’aneurisma arterioso. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale si riscontra nel 5% dei casi e peggiora la prognosi. Nelle zone endemiche, lungo la via della seta, un paziente su 10 ha un familiare affetto dalla malattia.
E’ questo un indizio, un segnale di un lontano passato di una alterazione genetica del DNA di quei popoli?