La xerostomia, ossia la secchezza della bocca con diminuzione della funzione secretiva delle ghiandole salivari, è la prima sintomatologia nella maggior parte dei casi della sindrome di Sjogren.
Aldo Ercoli
Si tratta di una patologia autoimmune con un decorso subdolo e lentamente progressivo dovuto ad un infiltrazione di linfociti delle ghiandole esocrine (non endocrine) che determinano non solo la secchezza salivare ma anche oculare. Bocca secca, asciutta e assenza di lacrime. E’ una malattia che colpisce prevalentemente le donne di media età, con un rapporto femmine/maschi pari 9 a 1, anche se tutte le età possono essere interessate, persino quella pediatrica (0,5x). Si può presentare in forma isolata (sindrome di Sjogren primitivo) oppure associato ad altre patologie autoimmuni reumatiche (Sindrome di Sjogren secondaria). Di quali malattie si tratta? Artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico. sclerodermia, cirrosi cronica attiva.
Soprattutto l’artrite reumatoide, il lupus e la sclerodermia sono le più frequenti. L’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali comporta la comparsa nel circolo sanguigno di numerosi anticorpi che, nella maggior parte dei casi sono diretti contro antigeni non organo specifici. Il decorso della forma primitiva è generalmente lento e benigno. Sovente accorrono ben 8-10 anni tra l’inizio dei sintomi lievi e la comparsa di un quadro clinico severo.
La secchezza delle fauci comporta una difficoltà a deglutire i cibi secchi ed anche a parlare con difficoltà, con molto interruzioni verbali. A ciò di aggiunge una sensazione di bruciore alla bocca con una certa predisposizione alla carie dentaria. La mucosa della bocca si presenta secca ed arrossata con atrofia delle papille filiformi, accompagnata da riduzione salivare. In circa due terzi delle forme primitive della sindrome si può riscontrare un leggero aumento di volume delle ghiandole parotidi o di altre ghiandole salivari (è bene precedere alla palpazione). Ciò è più raro nelle forme secondarie. Oltre alla “bocca asciutta”, senza saliva, l’interessamento oculare è l’altra manifestazione clinica tipica della sindrome di Sjogren. <Sento di avere della sabbia sotto le palpebre, mi sento gli occhi secchi> (xeroftalmia) cosi ci riferiscono i pazienti. Talora accusano bruciore oculare arrossamento congiuntivale, prurito, fotofobia (aumentato fastidio alla luce), fatica nell’ aprire e chiudere gli occhi.
E poi non versano una lacrima, non piangonopiù nemmeno quando si commuovono. Viene scientificamente chiamato “cheratocongiuntivite secca”. Tutta questa serie di sintomi dovuti alla distruzione dell’ epitelio congiuntivale bulbare e corneale. Viene valutato con il test di Schimmer per quantificare il flusso lacrimale. Si può anche analizzare la composizione del liquido lacrimale sia attraverso la determinazione del tempo di formazione della lacrima che del suo contenuto il lisozima. Gli oculisti sono in grado di evidenziare ulcerazioni corneali utilizzando la lampada a fessura dopo colorazione con rosa Bengala.
Sindrome di Sjogren? Poca saliva con bocca secca e scarse lacrime con occhi altrettanti secchi, brucianti, come se avessero “sabbia sotto ile palpebre. Più raro l’interessamento patologico (30%) a carico delle altre ghiandole endocrine: diminuzione della secrezione delle ghiandole mucose delle vie respiratorie superiori e inferiori (secchezza nasale, faringea e tracheale), di quelle del tratto gastroduodenale (esofagite, gastrite) e della mucosa vaginale. Nella sindrome di Sjogren associata ad artrite reumatoide i pazienti accusano una facile stancabilità, astenia marcata, dolori alle ossa ed ai muscoli. Di altre associazioni (fenomeno di Raynond, linfoadenopatia, vasculite, interessamento polmonare, renale, epatico etc) ho già detto. Accenno solo al linfoma, una manifestazione della sindrome di Sjogren che, di solito fa la sua comparsa tardivamente nel corso della malattia.
Di un certo interesse credo sia affrontare il problema della diagnosi differenziale di questa sindrome ove tutto è “secco” (sindrome di Sjogren vera) dalla sindrome secca nell’infezione da HIV e dalla Sarcoidosi. Nella Sjogren vengono colpite prevalentemente donne di mezza età, sono presenti autoanticorpi ed i test sierologici per l’HIV sono negativi. La Sarcoidosi oltre alla negatività per l’HIV fa distinzioni tra uomini e donne, non presenta autoanticorpi ma granulomi nelle ghiandole salivari. Infine la sindrome secca nell’infezione da HIV colpisce prevalentemente i giovani maschi, non ha autoanticorpi specifici, ma presenta un’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari da parte di linfociti CD8+. Ovviamente i test sierologici sono positivi per l’HIV.
Qual è la terapia del Sjogren? E’ solo sintomatica e mira a ridurre gli effetti dannosi locali della xeroftalmia (con dispositivi di lacrime mancanti) e della cheratocongiuntivite (bendaggi dell’occhio ed impacchi a base di acido borico. Un ultima nota. Vi sono farmaci che possono aggravare la secrezione lacrimale e salivare. Sono i diuretici, gli antipertensivi e gli antidepressivi.
