Cardiopatie congenite che non danno sintomi

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Non facili da scoprire perché il paziente nella prima età adulta si sente bene

Dottor Professor Aldo Ercoli
Dottor Professor
Aldo Ercoli

Una malattia cardiaca che viene diagnosticata per la prima volta in età adulta? E’ possibile che si tratti di una patologia congenita quasi sempre senza sintomi o poucisintomatica. Vi porto quattro esempi: il difetto interatriale (DIA), il difetto interventricolare (DIV), il dotto arterioso pervio (DAP) e la coartazione aortica.

Si tratta di tutte cardiopatie congenite, su base organica, non facili da scoprire perché il paziente, più o meno giovane, si sente bene, non accusa sintomi (precordi algia, dispnea, sincope, cardiopalmo) o al massimo presenta una sintomatologia lieve che non lo porta dal medico. In questi casi è essenziale la diagnosi cardiologica. Inizio con il difetto del setto interatriale (DIA).

Nel 75% dei casi è di tipo ostium secundum e costituisce una delle anomalie più frequenti nell’adulto (nel 20% è tipo astium primum; nel 5% difetto del seno venoso).

Si tratta di pazienti che sono frequentemente senza sintomi nella prima età adulta. Solo dopo i trenta o quaranta anni possono presentare dispnea (affanno) da sforzo, astenia o palpitazioni. E’ importante ascoltare, ai fini diagnostici, un soffio sistolico lungo il bordo sternale con sdoppiamento ampio e fisso (sia inspirazione che in espirazione) del secondo tono. L’elettrocardiogramma può presentare una deviazione assiale destra e blocco di branca  destro incompleto. L’rx del torace solo nei casi avanzati può evidenziarci un aumento della trama vascolare polmonare ed una sporgenza dell’arteria polmonare principale mentre, generalmente non è presente un aumento di volume del ventricolo destro. Solo l’ecocardiogramma doppler evidenzia un flusso interatriale (il sangue passa attraverso il forame da sinistra a destra) turbolento, quindi patologico. La maggior parte dei pazienti sviluppa solo successivamente una sintomatologia dovuta al sovraccarico di volume del ventricolo destro, ipertensione polmonare (dispnea), aritmie atriali (palpitazioni) e, più di rado, anche embolie paradose.

La terapia chirurgica è necessaria in tutti i pazienti che presentano uno shunt significativo o quando l’ecocardiogramma evidenzia un sovraccarico di volume ventricolare destro. Nei pazienti sintomatici la sintomatologia migliora; in quelli asintomatici il trattamento chirurgico è meno ovvio anche se è in grado di arrestare l’evoluzione del sovraccarico del ventricolo destro, dell’ipertensione polmonare e dell’insufficienza tricuspidale. Pur quanto concerne il difetto del setto interventricolare (DIV) congenito va precisato che può già regredire spontaneamente in età infantile e che l’eventuale sintomatologia è legata alle dimensioni del difetto ed alle resistenze vascolari polmonari. Ci sono casi (se il foro è largo) che si presentano con uno scompenso cardiaco nell’infanzia.

Altri invece (se è minimo) raggiungono l’età adulta senza sintomi o manifestazione, al massimo, affaticamento e ridotta intolleranza allo sforzo. E’ poi frequente la presenza di lesioni associate nella forma pseudo membranosa: valvola aortica bicuspidale e coartazione aortica.

All’esame obiettivo si ascolta un fremito sistolico ed un soffio alosistolico (dura tutta la sistole, tra il 1° ed il 2 ° tono) sul bordo sternale inferiore sinistro.

L’ECG è normale se il difetto è piccolo mentre un grande shunt (foro grande con passaggio di sangue del ventricolo sinistro a quello destro) provoca un ingrandimento sia dall’atrio che del ventricolo sinistro, con aumento della trama vascolare polmonare del’Rx del torace.

L’ecocardiografia color doppler evidenzia un flusso ad alta velocità nel tratto di efflusso del ventricolo destro (vicino al foro) e un atrio e ventricolo sinistro ingranditi. Qual è il trattamento? Un piccolo difetto non necessita di correzione chirurgica tranne che non provochi un’insufficienza aortica emodinamicamente significativa. I pazienti corrono comunque rischi elevati di endocardite. E’ pertanto necessario la profilassi antibiotica, specialmente nel corso di cure odontoiatriche. Il dotto arterioso pervio (DAP) è una comunicazione tra l’aorta discendente e l’arteria polmonare. Si associa alla nascita a grandi altitudini ed alla rosolia materna. La sintomatologia è in genere assente oppure può esserci una lieve dispnea da sforzo con affaticamento. All’esame obiettivo vi è un soffio continuo, sisto-diastolico, forte, “a tunnel”, udibile sul bordo sternale superiore sinistro.

Alla palpazione si sente l’impulso da iperattività del ventricolo sinistro. Solo se si sviluppa ipertensione polmonare la componente diastolica del soffio può scomparire. All’ECG è frequente l’ipertrofia del ventricolo sinistro mentre quella del ventricolo destro si riscontra solo un presenza di ipertensione polmonare. All’Rx del torace vi è un aumento della trama polmonare, un ingrandimento dell’arteria polmonare principale, dell’aorta ascendente e del ventricolo sinistro. L’ecocardiogramma mostra un ventricolo sinistro iperdinamico e aumentato di volume. L’ecodoppler ci evidenzia il flusso patologico attraverso il dotto. Per quanto riguarda la terapia va detto che in assenza di ipertensione polmonare la legatura del dotto pervio è in grado di prevenire l’insorgenza di endocarditi infettive, disfunzioni del ventricolo sinistro e la stessa ipertensione polmonare. La coartazione dell’aorta, nel 95% e oltre dei casi, è dovuta ad un restringimento isolato a livello dell’aorta discendente, subito dopo l’origine dell’arteria succlavia sinistra. Nei soggetti adulti è asintomatica e viene scoperta casualmente da alti valori della pressione arteriosa. Solo talvolta il paziente accusa cefalea, astenia oppure difficoltà nella deambulazione (deficit circolatorio agli arti inferiori).

Alla visita medica peculiare è il riscontro di alti valori pressori alle braccia che contrastano con quelli molto bassi delle gambe. I polsi femorali sono ritardati.

Talora le arterie pulsanti dei circoli collaterale possono essere palpate negli spazi intercostali.

Altrettanto importante è il soffio sistolico (talora diastolico) che è meglio udibile nella regione interscapolare.  Sia l’ECG che l’Rx del torace evidenziano un’ipertrofia del ventricolo sinistro. Le erosioni costali all’Rx sono dovute al circolo collaterale arterioso. Oltre alla profilassi antibiotica delle endocarditi è necessaria la correzione chirurgica.